A anomalia de Pelger Huet (APH) é uma doença hereditária caracterizada pela não segmentação nuclear dos granulócitos, especialmente dos neutrófilos, devido a defeito genético no receptor da lamina-B (RLB) no cromossomo 1q41-43. Os neutrófilos apresentam núcleos bilobulados, ovais ou arredondados e citoplasma abundante, caracterizando assim um pseudo desvio à esquerda degenerativo. Neste trabalho revisional, objetivou-se caracterizar e descrever a anomalia em animais domésticos. A anomalia já foi descrita em cães, gatos, coelhos e equinos. Em todos os casos a APH mostrou-se como um achado hematológico ocasional, pois os pacientes foram levados à clÃnica veterinária devido a outras enfermidades e, após antibioticoterapia, descarte de doenças infecciosas e ausência de sinais clÃnicos; a persistência da hipossegmentação dos neutrófilos, durante meses, levou à conclusão de que se tratava de casos de APH. A hipossegmentação, nesses casos, foi confirmada pelo grau de segmentação do núcleo dos granulócitos. Apesar da falta de segmentação do núcleo, estudos demonstraram que não há alteração na função dos neutrófilos de cães com essa anomalia. A análise comparativa dos granulócitos de cães normais e com APH, através da microscopia eletrônica, coloração citoquÃmica e citometria de fluxo não evidenciaram diferenças significativas entre os dois grupos. Assim, a APH é considerada um achado ocasional e benigno do exame de sangue, cujas células devem ser diferenciadas morfologicamente de formas imaturas de neutrófilos presentes, principalmente, nos casos de enfermidades como doenças inflamatórias e leucemias.