PHYSIOTHERAPEUTIC INTERVENTION IN PATIENTS AFFECTED BY THE SYNDROME OF SPOAN: AN EXPERIENCE REPORT

Ano: 2019 | Volume: 2 | Número: 2

Autores: Neila Alves de Queiroz, Rosemary Araújo Monteiro, Marylia Paula Bezerra, Martin Lindsey Christoffersen

Palavras-chave: SPOAN syndrome, Physiotherapy, Paraplegia

Resumo Português:

A síndrome de SPOAN (do acrônimo em inglês Spastic Paraplegia, Optic atrophy, and Neuropathy) é uma doença neurodegenerativa de herança autossômica recessiva que causa atrofia de músculos dos membros superiores e inferiores dos indivíduos afetados. A doença teve sua caracterização inicial realizada em indivíduos originários de Serrinha dos Pintos localizada no alto oeste potiguar, por pesquisadores do Centro de Estudos do Genoma Humano e do Hospital das Clínicas da USP no ano de 2005. Suas características clínicas incluem: atrofia óptica congênita e não progressiva; paraplegia espástica progressiva, com início precoce de vida; neuropatia axonal, com início clínico após a primeira década de vida; resposta de sobressalto com sons inesperados; disartria; deformidades da coluna e dos pés e sinais extrapiramidais. O presente texto tem como objetivo relatar os casos de pacientes portadores de SPOAN sob a assistência fisioterapêutica do Núcleo Ampliado de Saúde da Família (NASF) no município de Serrinha dos Pintos-RN. Trata-se de um relato de experiência na assistência de casos de pacientes com Síndrome de SPOAN assistidos pelo NASF do município. No município havia 14 portadores de SPOAN, mas apenas 4 (28,5 %) destes frequentavam o atendimento fisioterapêutico. O atendimento durava em média de 40-50 minutos, com moderadas pausas para descanso entre as condutas e consistia em: exercícios de mobilização articular passiva global, exercícios de dissociação de cinturas escapular e pélvica, exercícios de mobilização intra-articular, alongamentos, fortalecimento muscular, exercícios respiratórios, liberação miofascial, métodos Kabat, Bobath e Pilates, eletroterapia e auriculoterapia. A assistência fisioterapêutica prestada a pacientes com Síndrome de SPOAN é notada como de extrema importância para a conservação da funcionalidade destes pacientes, pois notadamente há evolução clínica satisfatória, com melhora da força e flexibilidade muscular, amplitude de movimento articular e capacidade respiratória. Dessa forma, são necessários estudos futuros em relação do diagnóstico e prognóstico da SPOAN, pois a intervenção terapêutica adequada precoce possibilita o melhor desfecho funcional.

Resumo Inglês:

The SPOAN syndrome is a neurodegenerative disease of autosomal recessive inheritance that causes atrophy of muscles of the upper and lower limbs of the affected individuals. The disease had its initial characterization carried out in individuals originating in the upper western part of the city of Serrinha dos Pintos, State of Rio Grande do Norte, by researchers from the Center for Human Genome Studies and Hospital das Clínicas of the University of São Paulo in the year 2005. Its clinical characteristics include: congenital and atrophic optic atrophy Progressive spastic paraplegia, with early onset of life, axonal neuropathy, with clinical onset after the first decade of life, startle response with unexpected sounds, dysarthria, spinal and foot deformities, and extrapyramidal signs. The present text aims to report the cases of patients with SPOAN under the physiotherapeutic assistance of the Expanded Nucleus of Family Health (NASF) in the city of Serrinha dos Pintos-RN. Experience report: This is an experience report on the care of patients with SPOAN syndrome assisted by the municipality's NASF. In the municipality there were 14 patients with SPOAN, but only 4 (28.5%) of these patients attended the physiotherapeutic care. The treatment lasted an average of 40-50 minutes, with moderate resting pauses between sessions. They consisted of: passive joint mobilization exercises, scapular and pelvic girdle dissociation exercises, intra-articular mobilization exercises, stretching, muscle strengthening , respiratory exercises, myofascial release, Kabat methods, Bobath and Pilates, electrotherapy, and auriculotherapy. Final considerations: Physiotherapic care given to patients with SPOAN syndrome is considered to be extremely important for the preservation of functionality of these patients, since there is a satisfactory clinical evolution, with improvement of muscular strength and flexibility, range of joint movement and respiratory capacity. Therefore, future studies regarding the diagnosis and prognosis of SPOAN are necessary, since early appropriate therapeutic intervention allows the best functional outcome.

Resumo Espanhol:

El síndrome de SPOAN (del acrónimo en inglés Spastic Paraplegia, Optic atrophy, and Neuropathy) es una enfermedad neurodegenerativa de herencia autosómica recesiva que causa atrofia de músculos de los miembros superiores e inferiores de los individuos afectados. La enfermedad tuvo su caracterización inicial realizada en individuos originarios de Serrinha de los Pintos ubicada en el alto oeste potiguar, por investigadores del Centro de Estudios del Genoma Humano y del Hospital de las Clínicas de la USP en el año 2005. Sus características clínicas incluyen: atrofia óptica congénita y, que se ha convertido en una de las principales causas de muerte en los últimos años, y que se ha convertido en una de las principales causas de muerte. El presente texto tiene como objetivo relatar los casos de pacientes portadores de SPOAN bajo la asistencia fisioterapéutica del Núcleo Ampliado de Salud de la Familia (NASF) en el municipio de Serrinha de los Pintos, State of Rio Grande do Norte. Relato de experiencia: Se trata de un relato de experiencia en la asistencia de casos de pacientes con Síndrome de SPOAN asistidos por el NASF del municipio. En el municipio había 14 portadores de SPOAN, pero sólo 4 (28,5%) de estos frecuentaban la atención fisioterapéutica. La atención duraba en promedio de 40-50 minutos, con moderadas pausas para descanso entre las conductas y consistía en: ejercicios de movilización articular pasiva global, ejercicios de disociación de cinturas escapular y pélvica, ejercicios de movilización intraarticular, estiramientos, fortalecimiento muscular, ejercicios respiratorios, liberación miofascial, métodos Kabat, Bobath y Pilates, electroterapia y auriculoterapia. En el caso de los pacientes con Síndrome de SPOAN se observa que es de extrema importancia para la conservación de la funcionalidad de estos pacientes, pues notablemente hay evolución clínica satisfactoria, con mejora de la fuerza y ​​flexibilidad muscular, amplitud de movimiento articular y capacidad respiratoria. De esta forma, son necesarios estudios futuros en relación al diagnóstico y pronóstico de la SPOAN, pues la intervención terapéutica adecuada precoz posibilita el mejor desenlace funcional.