A anemia hemolítica autoimune é uma doença caracterizada pela presença de anticorpos que se ligam aos eritrócitos causando hemólise. Podemos classificar a anemia hemolítica autoimune em dois grupos: primário e secundário. Na AHAI primária não tem presença de doença sistêmica de base, a anemia hemolítica é o único achado clínico. Quanto a anemia hemolítica autoimune secundária, manifesta-se devido a uma doença sistêmica. Outra forma de classificar a AHAI é segundo o tipo de anticorpo presente, que pode ser quente (IgG) ou frio (IgM), dependendo da temperatura que os mesmos se agregam aos eritrócitos. O diagnóstico da anemia hemolítica autoimune baseia-se em conjunto com o histórico clinico e resultados de exames laboratoriais do paciente. Os exames laboratoriais essenciais são: hemograma, dosagem de bilirrubina, nível de lactato desidrogenase (LDH) e haptoglobina e teste de Coombs direto. O tratamento é adequado para o paciente conforme os anticorpos presentes e a etiologia da doença. Sendo assim, o diagnóstico correto e precoce facilita o tratamento do paciente, proporcionando bons resultados e melhora de qualidade de vida.