INTRODUÇÃO: A fibrose cística (FC) está associada com morbidades pulmonares e pancreáticas. Nos primeiros anos de vida, alguns pacientes evoluem com alterações ácido-básicas e eletrolíticas, alcalose metabólica, hipocalemia e hiponatremia conhecidas como Síndrome de Pseudo-Bartter (SPB). A SPB deve ser diagnosticada precocemente, pois esse distúrbio hidroeletrolítico causa desidratação, aumento da viscosidade do muco e maior suscetibilidade a infecções no trato respiratório.
OBJETIVO: Avaliar as características epidemiológicas dos pacientes com FC e SPB em um serviço de referência de um hospital terciário.
METODOLOGIA: Realizou-se um estudo observacional, descritivo de uma série de 34 lactentes com FC e nos últimos 20 anos, de pacientes com FC que tiveram SPB. Em 206 pacientes com FC analisados, 50 evoluíram com distúrbios hidroeletrolíticos e 34 preencheram os critérios de inclusão para SPB. Foram analisados: idade, sexo, peso, altura, índice de massa corpórea, pH, nível sérico de sódio, cloreto e potássio, colonização pulmonar por Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa, sazonalidade no momento do diagnóstico da SPB, resposta e o tempo de tratamento. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética da instituição : 43787320.1.0000.5404.
RESULTADOS: A prevalência da SPB foi de 16,5%, sendo 64,7 no sexo masculino. A idade do primeiro episódio de SPB foi de 4,2 meses (1,5 a 18 meses). A SPB ocorreu em 16/34 (47%) no verão, 8/34 (23,5%) no inverno, 6/34 (17,6%) na primavera e 4/34 (11,8%) no outono. Houve recorrência em 10/34 (29,4%) pacientes. Antes de evoluir com SPB, 24(70,5%) pacientes estavam colonizados com S. aureus, 12(35,3%) com P. aeruginosa e 11(32,3%) com ambos. Os pacientes apresentaram: desidratação (70,5%), tosse (41,1%), redução de aceitação alimentar (26,4%), hipoatividade (23,5%), vômitos (17,6%), febre e desnutrição (14,7%), um caso de marasmo e diarreia (5,8%). Perda ponderal estava presente em 11,7% e 70,5% dos pacientes com SPB estava abaixo do percentil 3 de peso para idade. Variáveis laboratoriais tiveram como média os valores de: pH=7,5 e em mmol/L: sódio=124,7; potássio=2,9; cloreto=80,9. A terapêutica empregada incluiu hidratação venosa (85,3%), hidratação oral (88,2%), reposição de eletrólitos (79,4%), antibioticoterapia (26,4%) para descolonização ou tratamento de infecção respiratória aguda, oxigenioterapia (17,6%), sendo que 4 pacientes receberam por dispositivos não invasivos (tenda e cateter nasal) e em 2 via ventilação mecânica invasiva. Nenhum paciente foi a óbito por SPB.
CONCLUSÃO: A SPB é uma complicação de alta prevalência em lactentes com FC. Situações de risco incluem: clima quente, infecções pulmonares, perdas via trato gastrointestinal por vômito e/ou diarreia e baixa ingestão de sal.
