Síndrome de Gradenigo como primeira manifestação de rabdomiossarcoma

Ano: 2009 | Volume: 13 | Número: 3

Autores: Renata Rennó Schiavetto, Daniel Martiniano Haber, Lauana Renata Cancian, Claudia Pereira Maniglia, Fernando Drimel Molina

Palavras-chave: síndrome de gradenigo, paralisia facial, osso temporal, rabdomiossarcoma

Resumo Português:

Introdução: Rabdomiossarcoma é uma neoplasia maligna com origem em músculos estriados e é responsável por
aproximadamente 50% de todos os tumores de partes moles em crianças. O subtipo embrionário é
o mais comum na região da cabeça e pescoço, sua localização na orelha média e mastoide é rara
e de pior prognóstico devido à alta incidência de extensão intracraniana.Os sinais e sintomas dependem
da localização do tumor.
Objetivo: O objetivo desse relato de caso foi realizar uma breve revisão sobre a associação Rabdomiossarcoma
e Síndrome de Gradenigo e elucidar a importância do diagnóstico diferencial nesse tipo de patologia.
Relato do Caso: Nesse trabalho é relatado o caso de um menino de cinco anos de idade com o diagnóstico de
Rabdomiossarcoma de osso temporal que se apresentou com o quadro de Síndrome de

Resumo Inglês:

Introduction: Rhabdomyosarcoma is a malignant neoplasm with origin from voluntary muscles and causes
approximately 50% of all tumors of soft part in children. The embryonal subtype is the most common
in the head and neck region, its location in the middle ears and mastoid is uncommon and of the worst
prognosis due to the high incidence of intracranial extension. the signs and symptoms depend on the
location of the tumor.
Objective: The objective of this case report was to carry out a brief review on the Rhabdomyosarcoma and
Gradenigo’s Syndrome association and clarify the importance of the differential diagnosis in this kind
of pathology.
Case Report: In this work we report the case of a five-year-old boy with diagnosis of temporal bone
Rhabdomyosarcoma that presented with a case of Gradenigo’s Syndrome (abducens paralysis, otorrhea/
otalgia, retroorbitary pain) and facial nerve paralysis.