Linfoma Difuso de grandes células B rico em células T/Histiócitos com características do Linfoma de Hodgkin de Predomínio Nodular Linfocitário: relato de caso
Revista de Saúde
Linfoma Difuso de grandes células B rico em células T/Histiócitos com características do Linfoma de Hodgkin de Predomínio Nodular Linfocitário: relato de caso
Autor Correspondente: Alves Peruzini, G. A | [email protected]
Palavras-chave: Linfoma Difuso de Grandes Células B, Doença de Hodgkin, Linfoma não Hodgkin.
Resumos Cadastrados
Resumo Português:
A atual classificação dos linfomas é baseada em um complexo sistema de características clínicas, morfológicas, imunofenotípicas e moleculares. O presente relato tem como objetivo descrever um caso de diagnóstico desafiador de um linfoma com características do Linfoma de Hodgkin de Predomínio Nodular Linfocitário (LHPNL) e Linfoma B Rico em células T/Histiócitos (LBRCT/H). Paciente, 38 anos, sem comorbidades compareceu ao ambulatório com queixa de linfonodomegalias generalizadas há aproximadamente 4 anos, com aumento progressivo ao longo dos anos, associado a emagrecimento de cerca de 20kg, sudorese noturna, febre e tosse. Ao exame físico, presença de massa bulky em região inguinal direita de 28 cm e edema ipsilateral. O histopatológico e o estudo imuno-histoquímico não puderam diferenciar entre LHPNL em LBRCT/H. O caso foi conduzido como LBRCT/H devido apresentação clínica avançada, com massa bulky e sintomas B, refletindo o caráter agressivo da doença. O linfoma de Hodgkin (LH) é uma neoplasia maligna rara de células B e, no que diz respeito a transformação para o Linfoma Difuso de grandes células B (LDGCB), um levantamento mostrou que 3-6% dos LHPNL irão se transformar em um LDGCB de caráter agressivo ou podem, ainda, apresentar simultaneamente um LHPNL e um LDGCB4. Isto pode alterar o curso e a escolha do tratamento, já que existem protocolos distintos dependendo do tipo histológico da doença. Deve-se, também, levar em consideração as manifestações clínicas da doença, pois, como no estudo em questão, pode haver dúvida diagnóstica através de exames complementares.
Resumo Inglês:
The current classification of lymphomas is based on a complex system of clinical, morphological, immunophenotypic and
molecular features. This case report aims to describe a challenging diagnostic case of a lymphoma with features of the
Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma (NLPHL) and T Cell/Histiocyte Rich Large B Cell Lymphoma
(THRLBCL). Patient with 38 years old, without comorbidities, attended the outpatient clinic complaining of generalized
lymphnodes enlargement for about four years, with progressive increase over the years, associated with weight loss (20kg),
night sweats, fever and cough. On physical examination, presence of bulky tumor in the right inguinal region (28cm)
and ipsilateral edema. The histopathological examination and the immunohistochemical study could not differentiate
between NLPHL and THRLBCL. The case was conducted as THRLBCL due to its advanced clinical presentation, with
the bulky tumor and the B symptoms, reflecting the aggressive character of the disease. Hodgkin Lymphoma (HL) is a
rare malignant B-cell neoplasm and, with regard to the transformation to the Diffuse Large B Cell Lymphoma (DLBCL),
a survey showed that 3-6% of NLPHL will turn into an aggressive DLBCL or they may present simultaneously a NLPHL
and a DLBCL. This may change the course and choice of the treatment as there are different protocols depending on the
histological type of the disease. Account should also be taken of the clinical manifestations of the disease, because, as in
this study, there may be diagnostic doubt through the complementary exams.
