Degeneração hepatocerebral adquirida e encefalopatia hepática: correlações e variedade de apresentações clínicas na doença hepática evidente e subclínica

Ano: 2011 | Volume: 69 | Número: 3

Autores: Fernando G. Romeiro, Madileine F. Américo, Fábio S. Yamashiro, Carlos A. Caramori, Arthur O. Schelp, Antonio C. Santos, Giovanni F. Silva

Palavras-chave: atetose, coréia, degeneração hepatolenticular, discinesias, distonia, distúrbios do movimento, encefalopatia hepática, hipercinesia

Resumo Português:

A degeneração hepatocerebral adquirida (AHD) e a degeneração hepatolenticular
podem ter apresentações clínicas semelhantes, mas quando uma doença hepática
crônica e achados motores atípicos coexistem, a distinção entre AHD e encefalopatia
hepática (HE) pode ser ainda mais complicada. Descrevemos três casos de AHD (dois
tendo HE) com diferentes achados em neuroimagem, doenças hepáticas distintas e
apresentações motoras semelhantes, todos com hipertensão arterial e perda de peso
antes das manifestações motoras. O diagnóstico e a fisiopatologia são comentados e
comparados com relatos prévios. Concluímos que existem muitas correlações entre HE,
degeneração hepatolenticular e AHD, mas a sobreposição de HE e AHD pode ser mais
comum dependendo do conhecimento clínico e da acurácia dos critérios diagnósticos
adotados para cada enfermidade. Como a AHD não é considerada prioridade na lista
de transplante hepático, o prognóstico dos pacientes com AHD permanece ruim, e a
interrupção do fluxo nos shunts portossistêmicos deve ser sempre considerada.

Resumo Inglês:

Acquired hepatocerebral degeneration (AHD) and hepatolenticular degeneration can have
similar clinical presentations, but when a chronic liver disease and atypical motor findings
coexist, the distinction between AHD and hepatic encephalopathy (HE) can be even more
complicated. We describe three cases of AHD (two having HE) with different neuroimaging findings, distinct hepatic diseases and similar motor presentations, all presenting chronic
arterial hypertension and weight loss before the disease manifestations. The diagnosis and
physiopathology are commented upon and compared with previous reports. In conclusion,
there are many correlations among HE, hepatolenticular degeneration and AHD, but the
overlapping of AHD and HE could be more common depending on the clinical knowledge
and diagnostic criteria adopted for each condition. Since AHD is not considered a priority that affects the liver transplant list, the prognosis in AHD patients remains poor, and flow
interruption in portosystemic shunts must always be taken into account.