Amiloidose: um desafio no diagnóstico de cardiomiopatia restritiva
Revista Brasília Médica
Amiloidose: um desafio no diagnóstico de cardiomiopatia restritiva
Autor Correspondente: Vitorino Modesto dos Santos | [email protected]
Palavras-chave: AMILOIDOSE, CARDIOPATIA RESTRITIVA, CORAÇÃO, DIAGNÓSTICO
Resumos Cadastrados
Resumo Português:
A amiloidose constitui um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela deposição extracelular de proteínas malformadas e não metabolizadas (amiloides). O acúmulo de amiloide ocorre no interstício de vários órgãos causando disfunções, e as localizações variam de acordo com a classificação da doença. A amiloidose cardíaca tem maior relevância epidemiológica devido à alta morbimortalidade. As apresentações clínicas são variáveis e inespecíficas, muitas vezes evoluindo com um prognóstico muito desfavorável. Métodos diagnósticos complementares especiais permitem o diagnóstico de certeza, mas geralmente não estão disponíveis; além disso, a falta de suspeita clínica nas primeiras manifestações da doença. A biópsia miocárdica e o estudo post-mortem são os pilares do diagnóstico. O objetivo deste estudo de caso é destacar os sinais de alerta para iniciar investigações diagnósticas direcionadas. O diagnóstico e o tratamento mais precoces produzem um efeito maior na taxa de sobrevivência.
Resumo Inglês:
Amyloidosis constitutes of a heterogeneous group of diseases characterized by extracellular deposition of malformed and non-metabolized proteins (amyloids). The accumulation of amyloid occurs in the interstitium of several organs causing dysfunctions, and the locations vary according to the classification of the disease. Cardiac amyloidosis has greater epidemiological relevance due to the high morbidity and mortality. Clinical presentations are variable and nonspecific, often evolving with a very unfavorable prognosis. Special complementary diagnostic methods allow for the diagnosis of certainty, but are generally not available; besides, the lack of clinical suspicion in the early manifestations of the disease. Myocardial biopsy and postmortem study are the diagnosis cornerstones. The aim of this case study is to highlight the warning signs to initiate targeted diagnostic workups. The earliest diagnosis and treatment yield a greater effect on the survival rate.
