HEIDENHAIN VARIANT OF CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE IN BRAZIL: A CASE REPORT

Geriatrics, Gerontology and Aging

Endereço:
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Rio de Janeiro / RJ
22020001
Site: http://ggaging.com
Telefone: (21) 2285-8115
ISSN: 2447-2123
Editor Chefe: Roberto Alves Lourenço
Início Publicação: 10/10/2007
Periodicidade: Trimestral
Área de Estudo: Educação física, Área de Estudo: Enfermagem, Área de Estudo: Farmácia, Área de Estudo: Fisioterapia e terapia ocupacional, Área de Estudo: Fonoaudiologia, Área de Estudo: Medicina, Área de Estudo: Nutrição, Área de Estudo: Odontologia, Área de Estudo: Saúde coletiva, Área de Estudo: Serviço social, Área de Estudo: Multidisciplinar

HEIDENHAIN VARIANT OF CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE IN BRAZIL: A CASE REPORT

Ano: 2020 | Volume: 14 | Número: 1
Autores: Laura Furtado Pessoa de Mendonça , Pedro Maia Nobre Rocha Saffi , Luciana Lilian Louzada Martini , Luciano Farage , Einstein Francisco Camargos
Autor Correspondente: Laura Furtado Pessoa de Mendonça | [email protected]

Palavras-chave: dementia; geriatrics; prion diseases; prion proteins.

Resumos Cadastrados

Resumo Inglês:

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare spongiform encephalopathy characterized by a rapid neurodegenerative progress, caused by a misfolded variant of the cellular prion protein (PrP) known as PrPSc. The clinical presentation of sCJD includes a wide range of neurological signs of cortical, subcortical, or cerebellar origin, either isolated or in various combinations. Due to this protean clinical presentation form, sCJD must be distinguished from other dementias. In this case report, we discuss the Heidenhain variant of Creutzfeldt-Jakob disease (HvCJD), a rare variant characterized by early visual symptoms and typical findings in imaging scans. Our patient presented rapidly progressive dementia and a history of visual hallucinations. As for other prion diseases, only symptomatic treatment is available for HvCJD. Thirty years of clinical investigation of patients with prion disease have resulted in little progress in either defining or evaluating potential treatments.